Системно грануломатозно заболяване с неизвестна етиология, засягащо особено белите дробове с резултантна фиброза, но засягащо също и лимфните възли, кожата, черния дроб, слезката, очите, костите на пръстите и (паротидните) околоушните жлези; грануломите се състоят от епителоидни и многоядрени гигантски клетки с малка или липсваща некроза.

Синоними: болест на Besnier-Boeck-Schaumann, синдром на Besnier-Boeck-Schaumann, болест на Boeck, саркоидоза на Boeck, синдром на Schaumann.


Какво представлява саркоидозата?
Саркоидозата е възпалително заболяване, чиято първична локализация обикновено е белите дробове, но постепенно може да обхване и други органи в организма – черен дроб, нервна система, сърце, кожа, очи. Най-често болестта засяга хората на възраст между 20 и 40 години. Освен това е установено, че скандинавците и чернокожите американци имат по-голям риск от развитие на саркоидоза, като при тях симптомите са по-силно изразени и състоянието е свързано с повече усложнения.

Все още ясната причина за заболяването е неизвестна. Подозира се нарушения в нормалната активност на имунните клетки. В редица случаи саркоидозата е самоограничаваща се болест, т.е. в рамките на 2-3 години тя изчезва дори и без прилагането на каквато и да е лечение. В други случаи симптомите персистират до края на живота. Много рядко саркоидозата завършва фатално. Специалистите все още не знаят причината за тази различна проява на болестта сред различните хора. Вероятно отговорът се крие в реактивността и състоянието на имунната система.

Какво причинява саркоидозата?
Най-вероятната причина за проявата на саркоидозата е патологичен отговор на имунните клетки спрямо различни токсини, лекарства или патогени, които инвазират организма най-често по респираторен път. При здрави хора именно благодарение на имунната система организмът се справя и успешно елиминира различни патологични агенти като вируси и бактерии. При саркоидозата обаче се наблюдава повишена реактивност на определен тип лимфоцити (Т-хелпери), които реагират твърде остро спрямо навлезлия нашественик, в резултат на което в организма и най-вече в белия дроб се образуват възпалителни огнища под формата на грануломи.

Според някои учени конкретният причинител на болестта е вид бактерия от рода на туберкулозата, който обаче не води до появата на това заболяване. Макар и рядко саркоидозата е наследствено заболяване.
•    раса – чернокожите американци по-често страдат от саркоидоза в сравнение в белите представители
•    етнос – сред скандинавците, германците и ирландците заболяването се среща с по-голяма честота
•    възраст – най-често заболяването се среща сред хора на възраст между 20 и 40 години. Децата и възрастните над 50 години рядко страдат от болестта.

Не трябва да се забравя обаче, че саркоидозата е заболяване, което може да засегне всеки.

Какви са симптомите на заболяването?
В някои случаи развитието на болестта е постепенно и минават години, докато се постави диагнозата, най-често в хода на рутинен преглед, при който се установяват типични рентгенологични изменения в областта на белите дроове. В други случаи началото е остро и след кратък период болестта спонтанно изчезва. В повечето случаи обаче симптомите варират, в зависимост от това кои органи се засягат.

Най-честите прояви на заболяването са:
•    задух
•    прогресираща кашлица
•    чувство на умора
•    отпадналост
•    треска
•    загуба на тегло
•    зачервени очи
•    поява на малки червеникави възловидни изменения по лицето, ръцете
•    артритни прояви

Как се поставя диагнозата на саркоидозата?
Саркоидозата често има малко и твърде неспецифични симптоми, което само по себе си в значителна степен затруднява поставянето на диагнозата. В някои случаи това не е фатално, тъй като саркоидозата е заболяване, което има самоограничаващ се ход на развитие и може спонтанно да изчезне без каквото и да е лечение. Има обаче единични случаи, в които симптомите прогресират и застрашават живота на пациента.

За поставянето на диагнозата е необходимо прилагането на редица изследвания. На първо място обаче стои рентгенографията на белия дроб. Откриването на патологични изменеия в нея обикновено кара лекаря да направи и следните изследвания:
•    изследване функционалното състояние на белия дроб
•    кръвни изследвания – обикновено саркоидозата води до повишени стойности на серумния калций и нарушение на чернодробната функция
•    бронхоскопия  - изследва се състоянието на бронхиалното дърво и се взимат биопсични материали
•    биопсия – най-често се взима от променени кожни или лигавични участъци.

До какви усложнения може да доведе саркоидозата?
Най-често усложненията, които се свързват със заболяването, са:
•    белодробна фиброза – на базата на хроничното възпалително заболяване в белите дробове възникват огнища, в които силно разраства съединителна тъкан. Това намалява белодробния капацитет на органа и силно смущава неговата газообменна функция.
•    очни усложнения – най-често са свързани с появата на сълзене и зачервяване на окото. Макар и рядко може да се наблюдава катаракта, глаукома или слепота.
•    кожни усложнения – при някои пациенти, особено чернокожи, се наблюдава развитието на еритема нодозум – заболяване, което се характеризира с появата на възловидни изменения по кожата, често подуване и оттичане на краката, понякога и артритни прояви.
•    неврологични промени – дължат се на дисеминирането на грануломните огнища в областта на мозъка.
•    безплодие
•    чернодробни и сърдечни проблеми

Как се лекува саркоидозата?
Както вече споменахме, в някои случаи лечение на заболяването не е необходимо – то преминава от само себе си. В този случай обаче е необходимо непрекъснато мониториране от страна на лекаря. През определен период от време се правят рентгенографии на белия дроб, и ако в рамките на 3 до 12 месеца белодробните изменения не са изчезнали, се налага медикаментозно лечение.
Терапия е необходима и в случаите на извънбелодробно разпространение на болестта, например ако в началото едновременно с белодробните изменения се открият промени в очите, сърцето.

Най-често лекарства на избор са мощните противовъзпалителни медикаменти. Обикновено лечение започва с прилагането на високи дози кортикостероид. Постепенно дозата се понижава и лечението продължава с ниски дози кортикостероид, които се взимат различен период от време. В някои случаи терапията с този вид медикамент продължава до края на живота.